Атрезии пищевода у детей
Общая информация
Атрезия пищевода – патологическое состояние врожденного характера, при котором у детей отсутствует соединение между верхним и нижним сегментом пищевода. При таком заболевании пища, которую получает младенец, скапливается в нижней части верхней трубки пищевода, что в результате при отсутствии лечения в 100% случаев приводит к гибели малыша. Иногда верхние отделы пищевода соединяются с трахеей, из-за чего пища может попасть в дыхательные пути, оттуда в легкие, и вызвать аспирационную пневмонию. Атрезия пищевода у детей требует экстренной помощи торакальных хирургов и неотложной операции.
Атрезия пищевода в детской хирургии относится к группе самых опасных врожденных пороков развития плода. Она встречается с частотой 1 случай на каждые 3–5 тысяч младенцев, причем в равной степени у новорожденных женского и мужского пола. Такое состояние без своевременного хирургического вмешательства несовместимо с жизнью, зачастую сочетается с другими нарушениями. До 40–50% случаев приходится на детей недоношенностью разной степени тяжести и общей задержкой внутриутробного развития.
Классификация
В зависимости от наличия соединения с трахеей патология бывает изолированной и свищевой. В рамках этой классификации у детей выделяют несколько видов атрезии пищевода:
- полностью изолированная форма без соединения с трахеей;
- с образованием свища между нижним отделом пищевода и трахеей;
- с образованием свища между верхним сегментом и трахеей;
- с образованием свища между трахеей и обоими концами пищевода.
Наиболее распространенным типом заболевания является атрезия со свищом между трахеей и верхним (проксимальным) сегментом пищеводной трубки.
В случае, если у ребенка вообще отсутствует пищевод, специалисты используют термин «аплазия» или «полная атрезия».
Причины возникновения
Формирование пищевода закладывается на 4–12 неделе эмбрионального развития. Пищевод и трахея образуются из одного зачатка и, если по причине каких-то внутренних или внешних факторов этот процесс нарушается, у ребенка в будущем наблюдается атрезия.
Достоверно выявить причины патологии пока не удается, но специалистами определена группа факторов, которые могут выступить предпосылками. К ним относятся:
- генетические отклонения;
- острые инфекции, перенесенные матерью в течение первых недель беременности;
- скудное питание беременной женщины, из-за чего плод недополучает необходимые для развития питательные вещества;
- прием системных лекарственных средств во время беременности, оказывающих угнетающее действие на процессы развития ребенка;
- алкоголизм и наркозависимость женщины;
- курение матери во время беременности;
- воздействие неблагоприятных экологических условий.
Выше риск развития атрезии пищевода у младенцев, матери которых страдают от тяжелых или хронических заболеваний, например, сахарного диабета.
Симптомы
Признаки атрезии пищевода проявляются сразу после рождения малыша. Ребенок не может проглотить слюну, наблюдается слюнотечение, у новорожденного идет пена из носа и полости рта. В дальнейшем при кормлении малыш буквально давится молоком или смесью, не может проглотить жидкость, закашливается. В некоторых случаях содержимое пищевода изливается вместе с рвотными массами.
При атрезии со свищевым ходом в трахею молоко попадает в дыхательные пути, что сопровождается дыхательной недостаточностью. Ребенок может посинеть, перестать дышать или сильно, надрывно кашлять. Кашлевые толчки усиливаются в горизонтальном положении, при попытках кормления. Также могут быть отчетливо слышны хрипы и бульканья в области грудной клетки.
В период внутриутробного развития нарушение формирования пищевода можно заподозрить во время ультразвукового исследования. Основными признаками становятся многоводие, отсутствие четкой визуализации желудка, патологически расширенный проксимальный сегмент пищеводной трубки.
Диагностика
Симптоматика атрезии пищевода у детей настолько характерная, что диагностика особых трудностей у врачей не вызывает. Для экстренного подтверждения диагноза прямо в родильном зале малышу вводится специальный желудочный зонд и проводится проба Элефанта. При таком тесте в пищевод через зонд шприцом подается воздух, который при отсутствии соединения отделов пищевода резко и шумно выходит обратно.
В дальнейшем для определения формы патологии проводится рентгенографическое обследование, в некоторых случаях используется контрастное вещество. При необходимости также назначается компьютерная томография. Для исключения пороков развития других систем специалисты проводят дополнительные исследования: ЭКГ, УЗИ мочевыводящих путей и сердца, почек, а также нейросонографию для оценки состояния головного мозга.
В рамках подготовки к операции выполняется стандартный комплекс диагностики, включающий инструментальные и лабораторные методы обследования.
Лечение
Консервативного способа коррекции патологии не существует. Лечение атрезии пищевода у детей проводится только хирургическим путем, причем операция должна выполняться как можно быстрее во избежание осложнений.
Процедура проводится после стабилизации состояния ребенка, что определяется посредством лабораторных анализов, инструментальной диагностики и функциональных проб. В среднем, на этот процесс уходит от 12 часов до суток. В некоторых ситуациях, когда ребенок находится в крайне тяжелом положении, операцию проводят экстренно.
Ключевая задача хирургического лечения – восстановление целостности пищеводной трубки путем соединения проксимального и дистального отдела, устранение свища между пищеводом и трахеей.
Операция проводится с помощью эндоскопического оборудования или, если имеются показания, открытым доступом (торакотомия).
Экспертное мнение врача
Еще несколько десятков лет назад атрезия пищевода являлась пороком развития, практически несовместимым с жизнью. Сегодня детские хирурги проводят уникальные операции, позволяющие младенцам выживать и в дальнейшем вести вполне полноценную жизнь даже при сочетанных патологиях. Задача родителей – полностью довериться врачу и скрупулезно выполнять все рекомендации в послеоперационном периоде. Очень важно соблюдать строгую диету и определенные принципы питания, не допускать слишком активных физических нагрузок на малыша, беречь его от падений и травм. В будущем дети с атрезией пищевода в анамнезе должны проходить регулярные осмотры у гастроэнтерологов, так как имеется вероятность развития дисфагии, рефлюксной болезни и других отсроченных осложнений.
Профилактика
Поскольку механизм формирования патологии до конца не определен, специфических мер профилактики не разработано. Специалисты рекомендуют будущей матери придерживаться здорового образа жизни и соблюдать стандартные рекомендации. К ним относятся:
- рациональное питание с большим количеством свежих фруктов, овощей, продуктов, богатых микроэлементами;
- регулярные профилактические осмотры и УЗ-скрининги;
- своевременное лечение хронических инфекционно-воспалительных заболеваний еще на этапах планирования ребенка;
- отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
Узнать больше о рисках развития атрезии пищевода, получить грамотную консультацию специалистов можно в многопрофильном медицинском центре «СМ-Клиника» для детей и подростков. Запись на прием ведется в режиме онлайн, по телефону и в регистратуре клиники.
Реабилитация
Скорость восстановления ребенка после оперативного лечения атрезии пищевода зависит от формы порока и типа проведенного вмешательства. Прогноз относительно изолированных типов заболевания почти всегда положительный, выживаемость превышает 90%. При свищевых формах шансов меньше, имеются высокие риски инвалидизации. Кроме того, определенную роль играют такие факторы, как масса малыша при рождении, наличие сопутствующих пороков развития, время проведения операции и т.д.
В первые 7–14 дней после хирургического лечения ребенка кормят через зонд. После стабилизации состояния и срастания тканей постепенно начинают введение специальных смесей с антирефлюксным действием.
Ребенок находится все время под медицинским контролем. Регулярно проводятся диагностические процедуры для оценки качества проведенного лечения и своевременного выявления возможных осложнений. На диспансерном наблюдении дети остаются в течение года.
Вопрос-ответ
Имеется ли риск рецидива?
Да, но в виде осложнений. В некоторых случаях у детей после операции из-за несостоятельности швов формируется повторный свищевой ход между трубкой пищевода и трахеей. К счастью, такая ситуация достаточно редкая и успешно купируется хирургами.
Эндоскопическая хирургия является менее инвазивной и позволяет сократить реабилитационный период, избежать многих осложнений, присущих торакотомии. К сожалению, в некоторых случаях проведение вмешательства с привлечением эндоскопической техники просто невозможно.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
