Атрезия ануса у детей
Общая информация
Атрезия ануса у детей – это врожденная аномалия, при которой прямая кишка развивается атипично. Задний проход может быть полностью или частично заблокирован (заращен), что препятствует нормальному выведению кала из организма. Патология относится к экстренным состояниям, требующих немедленного медицинского вмешательства.
Аномалия развития встречается с частотой 1 случай на 4-5 тысяч новорожденных. При неоказании квалифицированной помощи у ребенка может развиться кишечная непроходимость, вследствие чего наступает летальный исход.
Классификация
Атрезия заднего прохода у детей имеет несколько авторских классификаций. Расположение заращения относительно мышцы, поднимающей задний проход, часть тазового дна (levator ani), позволяет выделить три группы патологий.
- Высокие (надлеваторные) атрезии. В этом случае анальное отверстие отсутствует, атрезия находится выше мышцы levator ani. Обычно у таких детей происходит перфорация прямой кишки над заращением, через отверстие могут выходить меконий и газы.
- Промежуточные атрезии. Здесь анальное отверстие может быть частично открыто, но все же существует препятствие, ограничивающее прохождение кала.
- Низкие (подлеваторные, анальные) атрезии. Патологический участок находится ниже мышцы levator ani. Анальное отверстие развито, но существует препятствие для выхода фекалий.
При наличии тотальной атрезии выделяются следующие формы.
- Атрезия заднего прохода и прямой кишки. В этом случае оба выхода не развиваются должным образом, что приводит к полному блокированию выхода из кишечника.
- Изолированная атрезия прямой кишки. При такой клинической картине прямая кишка недоразвита, прохождение стула невозможно. Часто сопровождается образованием свищей.
- Изолированная атрезия заднего прохода. У ребенка отсутствует анальное отверстие, выход фекалий естественным путем невозможен.
При наличии фистул (патологических ходов, через которые выделяется содержимое кишечника) дополнительно используется следующая классификация.
- Фистулы, открывающиеся в мочевыделительные структуры (уретру, мочевой пузырь).
- Фистулы, связанные с репродуктивными органами (преддверие, влагалище, матка).
- Фистулы, открывающиеся на промежность.
Симптомы атрезии ануса у детей
Симптоматическая картина зависит от разновидности патологии. Большинство форм сопровождается следующими признаками:
- отсутствие или неправильное размещение анального отверстия;
- затруднение или невозможность прохождения кала;
- наличие абдоминальной дистензии (вздутия живота);
- запоры или отсутствие стула у новорожденного;
- выделение кала из влагалища или мочеиспускательного канала (у девочек) или из основания пениса (у мальчиков);
- возможное присутствие слабости нижних конечностей.
Со временем развиваются прочие патологии, среди которых цистит,пиелонефрит,вульвит, уросепсис.
Причины
Точные механизмы развития атрезии прямой кишки у детей до конца не известны. Однако в большинстве случаев возникновение аномалии связано с недоразвитием кишечника в период нахождения в утробе матери. При нормальных условиях на 7-й неделе формирования эмбриона клоака, общая полость, разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, вследствие чего образуются два отверстия - урогенитальный канал и анальное отверстие. При нарушении этого процесса формируется атрезия прямой кишки.
Также патология может быть связана с наследственными синдромами VATER и VACTERL, которые представляют собой группу врожденных аномалий развития, затрагивающих различные органы и системы в организме. Среди патологий, связанных с этими синдромами, могут встречаться нарушения формирования позвоночника, сердца, желудочно-кишечного тракта, легких, почек, конечностей и других органов.
Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями – еще один из пусковых механизмов. Это редкий генетический синдром, характеризующийся атрезией заднего прохода, урогенитальными аномалиями, дисплазией позвонков и ребер, деформацией грудной клетки.
Диагностика
Как правило первым фиксирует наличие аномалии неонатолог. После этого к осмотру подключаются узкие специалисты: проктолог, гинеколог, уролог и хирург. Далее в срочном порядке проводятся следующие мероприятия.
- Инвертография по Каковичу-Вангестину-Райсу. Это рентгенологическая методика, которая позволяет оценить анатомию прямой кишки путем введения контрастного маркера с последующим выполнением снимков. Таким образом можно установить высоту аномалии.
- Пальцевое исследование. Проктолог вводит палец в ректальный проход для оценки размеров, структуры и наличия аномалий внутренних органов.
- Ректоскопия. Процедура, при которой визуально исследуются внутренние структуры прямой кишки.
- Проктография. Рентгенологическое исследование, позволяющее оценить форму и функцию прямой кишки во время дефекации с использованием контрастного вещества.
- Пункция по Ситкоевскому. Метод определения уровня поражения препятствия кишечника путем прокола стенки тончайшей иглой и введения контрастного вещества.
- УЗИ. Позволяет получить изображения внутренних органов при помощи ультразвуковых волн. Проводится для оценки аномалий прямой кишки и прилегающих тканей.
- МРТ. Используется для детального изучения анатомических структур и свищевых ходов.
- Электромиография. Метод для измерения электрической активности мышц ануса и промежности, что помогает оценить их функциональность.
- Диагностическая лапароскопия. Хирургическая процедура, в ходе которой врач использует оптическую систему для визуализации внутренних органов брюшной полости. Инструмент вводится через небольшой прокол передней брюшной стенки.
- Уретроцистография. Рентгенологическое исследование, которое направлено на изучение мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Процедура позволяет визуализировать свищевые ходы.
- Катетеризация мочеиспускательного канала. Это процедура, при которой гибкий катетер вводится через мочеиспускательный канал для оценки его строения и выявления свищей, пролегающих через соответствующие анатомические структуры.
- Фистулография. В ходе этой процедуры вводится контрастное вещество для визуализации и изучения фистул.
Для уточнения клинической картины по показаниям могут назначаться и другого рода исследования, например, эзофагоскопия, УЗИ почек, сердца и прочих органов.
Экспертное мнение врача
Атрезия ануса у детей является тем заболеванием, которое без лечения неминуемо приведет к серьезным последствиям. Именно поэтому так важно контролировать выделение первого стула у новорожденных малышей. Его отсутствие в течение нескольких суток должно быть поводом для обследования ребенка, даже если визуально анальное отверстие развито нормально. В таких ситуациях не исключены нарушения формирования органов в вышележащих отделах, что выявляется только с помощью инструментальных методов исследования. Поэтому еще в роддоме мама должна своевременно сообщать врачу о любых отклонениях в состоянии новорожденного. Своевременно проведенная операция позволит наладить прохождение каловых масс через кишечник и позволит малышу в дальнейшем развиваться в соответствии с возрастными нормами (при отсутствии других проблем).
Лечение атрезии ануса у детей
Лечение атрезии проводится только хирургическим путем в кратчайшие сроки. Операция для коррекции патологии называется аноректопластикой. Её целью является создание функционального заднего прохода и прямой кишки, чтобы ребенок в дальнейшем мог нормально опорожняться.
Сложность операции зависит от выраженности дефекта. Хирург выстраивает индивидуальный план реконструкции в зависимости от клинической картины и разновидности аномалии. Оперативное вмешательство подразумевает проведение одного или нескольких хирургических этапов.
Если у ребенка выявлена полная атрезия, операция проводится в первые двое суток после рождения. При прочих видах аномалий развития ануса, когда отверстие все же имеется, но оно деформировано, проводится проктопластика.
Иногда также может потребоваться наложение сигмостомы: отверстия на поверхности брюшной стенки. Такая мера зачастую временная, до проведения радикального хирургического вмешательства.
Закрытие образовавшихся свищей в большинстве случаев выполняется в возрасте от полугода до двух лет, в зависимости от клинического случая.
Реабилитация
Операция на кишечнике у новорожденного – довольно сложное хирургическое вмешательство, требующее опыта со стороны врача. Результат во многом зависит от восстановительного этапа. Статистически подтверждается, что при исполнении всех рекомендаций специалистов более 40% детей не испытывают никаких проблем с испражнением и расстройствами ЖКТ в старшем возрасте.
В постоперационном периоде назначается антибиотикотерапия. При наличии колостомы, кормить малыша можно уже через 48 часов после вмешательства. Кроме того, врач инструктирует взрослых, как ухаживать за колостомой. После аноректопластики при нормальном развитии событий, проводится бужирование сформированного ануса с использованием специальных расширителей Гегара. Процедура производится неоднократно. Затем в течение определенного времени, выполняется закрытие колостомы. После этого бужирование продолжается, но уже с использованием расширителей другого размера.
Ребенок обязательно ставится на диспансерный учет. В течение длительного времени специалистами оцениваются результаты перенесенной операции, и на основе этой оценки подбираются оптимальные режим питания и диета. Если у малыша по наблюдениям родителей имеется склонность к запорам, специалисты рекомендуют проводить очистительные клизмы по мере необходимости.
Только комплексный подход к восстановлению функции прямой кишки и ануса обеспечивает оптимальное постоперационное восстановление и гарантирует исключение различных проблем по мере роста и развития ребенка.
Вопросы и ответы
Как диагностируется атрезия ануса у детей?
Диагноз атрезии ануса обычно устанавливается при осмотре новорожденного.
Первая операция проводится сразу после рождения, так как нарушение отведения стула может вызвать осложнения. Дальнейший план зависит от формы заболевания.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
