Болезнь Пайра у детей
Болезнь (синдром) Пайра — это врожденная аномалия развития толстой кишки, при котором она чрезмерно перегибается в районе селезенки. Патологией страдают около 4 % населения, преимущественно девочки. Несмотря на то, что синдром Пайра является врожденным заболеванием, его часто диагностируют у детей в младшем школьном и подростковом возрасте.Патология отличается затяжным течением с постепенным нарастанием интенсивности симптомов.
Классификация и стадии развития
В зависимости от степени тяжести симптомов выделяют три стадии заболевания. Понимание их классификации позволяет подобрать оптимальное лечение.
- Компенсированная стадия. Состояние ребенка удовлетворительное, заболевание протекает с редкими обострениями и длительными периодами ремиссии. На этой стадии преимущественно обходятся без медикаментозного лечения. Для устранения симптоматики достаточно провести коррекцию питания.
- Субкомпенсированная стадия диагностируется у 60-70 % случаев. Для нее характерны увеличение продолжительности приступов с менее ярко выраженной ремиссией. Преодолеть болезненное состояние только при помощи диетотерапии невозможно, требуется прием специальных лекарственных препаратов.
- Декомпенсированная стадия. Симптомы заболевания выражены ярко, сохраняются практически все время. Патология осложняется непроходимостью кишечника. Консервативная терапия применяется для купирования тяжести симптомов, с целью устранения проблемы нужны более радикальные меры - ребенку проводят операцию.
Симптомы
Классическими признаками болезни Пайра у детей являются:
- боли под ребрами слева, напоминающие сердечную патологию;
- хронические запоры, плохо корректирующиеся диетотерапией;
- тошнота и периодическая рвота;
- вздутие живота, ощущение тяжести после еды;
- обратный ток содержимого по кишечнику (рефлюкс);
- повышение температуры тела до 37-38 °C;
- потеря веса: развивается на фоне ухудшения аппетита, хронической кишечной интоксикации.
Под влиянием постоянной боли и нарушений в деятельности органов системы пищеварения у ребенка с болезнью Пайра ухудшается психоэмоциональное состояние. Это проявляется раздражительностью, повышенной тревожностью, капризностью, эмоциональной нестабильностью.В раннем возрасте, когда малыш не может объяснить место и характер боли, о наличии обострения судят по общему ухудшению самочувствия малыша, запору в течение 2-3 дней с последующим выходом твердых каловых масс.
Причины аномалии
О точных причинах аномального развития толстой кишки неизвестно, предполагается, что патология на этапе внутриутробного развития формируется под влиянием следующих провоцирующих факторов:
- инфекции матери, перенесенные во время беременности (краснуха, энтеровирус, герпес);
- воздействие неблагоприятных внешних факторов - радиационное излучение, прием лекарственных препаратов;
- эндокринные расстройства;
- вредные привычки матери;
- наследственная предрасположенность.
В ряде случаев синдром Пайра возникает на фоне других патологий кишечника: расширение просвета сигмовидной кишки, снижение тонуса мускулатуры, геморрой.
Диагностика
Многие из перечисленных признаков заболевания характерны и для других патологий кишечника. По этой причине диагностика не ограничивается анализом жалоб пациента. Показано проведение комплексного обследования.
- Ирригография: рентгенография с контрастом бариевой взвеси, является основным инструментальным методом, подтверждающим патологию.
- Ультразвуковое доплеровское исследование сосудов - определяет патологическое изменение брыжеечных вен.
- Колоноскопия кишечника с забором биологического материала для гистологического исследования.
Пациенту назначают лабораторные анализы крови: общий и биохимический.В ходе проведения диагностических мероприятий синдром Пайра необходимо дифференцировать с другими заболеваниями со схожей симптоматикой: гастрит, кишечная непроходимость, приступ аппендицита, наличие спаек или опухолей.
Экспертное мнение врача
Синдром Пайра у детей принадлежит к заболеваниям, которые не всегда удается диагностировать на ранней стадии. При появлении у ребенка периодических болей в левом боку, сопровождающихся запорами, нужно обратиться к гастроэнтерологу. При отсутствии лечения заболевание осложняется острой кишечной непроходимостью, инфекцией брюшной полости, колитом, рефлюкс-илеитом. Из других осложнений возможны появление неукротимой рвоты, развитие воспалительного процесса, при котором происходит усиление боли.
Наличие современных инструментальных методов диагностики дает возможность с точностью определить аномалию. На ранней стадии заболевания боль и другие признаки можно устранить специальной диетой. Это поможет не только улучшить общее состояние ребенка, но и избавит от необходимости оперативного вмешательства.
Лечение синдрома Пайра у детей
Лечение заболевания предусматривает комплексный подход, сочетающий медикаментозную терапию, физиотерапию, соблюдение диеты, направленной на борьбу с запорами.
Цель медикаментозного лечения заключается в купировании хронической боли, улучшении моторики кишечника, снятии спазмов, облегчении опорожнения и устранении повторяющихся запоров.
Пациенту назначают миорелаксанты, болеутоляющие препараты, М-холиноблокаторы, витамины группы В. На ранней стадии устранение запоров достигается назначением диеты. Слабительный эффект обеспечивает прием лекарственных средств на растительной основе. Они способствуют разжижению каловых масс и усилению перистальтики кишечника.
Дополнительно назначается физиотерапия для снятия болевого синдрома и улучшения деятельности органов системы пищеварения. С этой целью могут использовать массажи, лекарственный электрофорез, УВЧ-терапию, парафиновые аппликации.
Важное значение имеет диетотерапия. Главная задача заключается в размягчении каловых масс и профилактике запоров. Ребенку рекомендуется умеренная по калорийности пища с добавлением растительной клетчатки. В меню должны преобладать блюда из овощей и фруктов, кисломолочные продукты, рассыпчатые каши, растительные масла. Из рациона следует исключить жирные блюда, копчености и соленья, фаст-фуд, сдобу, крепкий чай и кофе.Пищу нужно принимать небольшими порциями с периодичностью не реже 4-5 раз в день. Обязательным условием успешной диетотерапии является соблюдение питьевого режима.
Ребенка, склонного к запорам, нужно учить правильно опорожнять кишечник. Утром после пробуждения нужно выпить стакан воды, сделать физические упражнения и массаж брюшного пресса.
Даже тщательное соблюдение принципов комплексного подхода в лечении синдрома Пайра не гарантирует успеха консервативной терапии. Это особенно актуально на декомпенсированной стадии. В этом случае показана хирургическая коррекция.
Цель оперативного вмешательства заключается в фиксации кишечника в анатомически правильном положении и устранении селезеночного изгиба. Операция представляет собой радикальный и одновременно эффективный метод лечения. Ранее ее проведение было затруднено ввиду требований обширного операционного доступа. Внедрение эндоскопии расширяет обзор, снижает интенсивность операционной травмы, облегчает проведение реабилитационного периода.
Профилактика
Специфических профилактических мер при болезни Пайра не существует. Рекомендуется наблюдение у врачей детям с наследственной предрасположенностью с целью раннего выявления болезни.При первом появлении признаков нарушения системы пищеварения нужно обращаться к врачу.
Профилактикой ухудшения самочувствия выступает диетотерапия, соблюдение питьевого режима и активного образа жизни. Прогноз лечения в целом благоприятен. Опасность представляет декомпенсированная стадия патологии, которую можно устранить только оперативным путем.
Реабилитация
В периоде восстановления пациенту важно соблюдать диету, назначенную врачом, выполнять комплекс лечебных упражнений, исключить интенсивные физические нагрузки и психоэмоциональные потрясения. На этапе реабилитации пациенту рекомендуется санаторно-курортное лечение.В первые недели после операции действуют стандартные ограничения: минимизация физической нагрузки, исключение перегрева и переохлаждения, отказ от посещения людных мест.
Вопросы и ответы
Могут взрослые страдать синдромом Пайра?
Пик диагностирования заболевания приходится на начало подросткового периода 12-13 лет. У взрослых пациентов болезнь диагностируется относительно редко. Поскольку патология является врожденной, даже при медленном прогрессировании она успевает проявить себя.
Лечение заболевания осуществляет гастроэнтеролог. Пациенту могут понадобиться дополнительные консультации хирурга, инфекциониста,генетика.
При наличии данного синдрома ребенок может вести обычный образ жизни, занятия спортом не запрещены. Однако, следует учитывать, что при повышенных физических нагрузках боли в животе могут усиливаться. По этой причине занятия спортом должны быть умеренными.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
