Инфантильные спазмы
Общая информация
Инфантильные спазмы возникают в основном у детей до года, но могут манифестировать в более позднем возрасте до 5 лет. Представляют собой разновидность судорог, проявляющихся резким сгибанием-разгибанием всего тела ребенка, конечностей, вытягиванием ног.
Подобные приступы являются частью синдрома Веста (Уэста). Патология названа так по фамилии врача, который в 1841 году обнаружил ее у своего сына. Ребенок сгибался и разгибался до 20 раз в минуту. Это повторялось 2-3 раза в день. К году он был совершенно не эмоционален, не держал голову, явно отставал в развитии.
Инфантильные спазмы в составе синдрома Веста встречаются в четверти случаев младенческих эпилепсий. Пик заболеваемости приходится на 4-6 месяцев. Своевременная диагностика и лечение помогут предупредить осложнения. Наиболее частым из них является задержка психомоторного развития.
Классификация
В зависимости от очага возникновения и характера протекания выделяют 3 типа инфантильных спазмов.
- Генерализованные. Патологическое возбуждение охватывает оба полушария головного мозга. В судорогах задействована почти вся мускулатура, которая сокращается симметрично или асимметрично. Ребенок может терять сознание.
- Фокальные. Импульсы исходят из ограниченного участка головного мозга. В судороги вовлечены отдельные мышцы или мышечные группы.
- С неопределенным началом.
В зависимости от характера движений выделяют три типа судорог:
- флексорные – акцент на сгибатели мышц;
- экстензорные – задействованы разгибатели;
- смешанные.
Дебют патологии может быть как в генерализованной, так и в фокальной форме.
Симптомы
В трети случаев пароксизмы возникают у здоровых детей, в остальных – на почве уже имеющейся задержки развития. Настораживающими признаками являются сниженный хватательный рефлекс, расстройство фиксации взгляда на предмете. Ребенок не в состоянии неотрывно следить за ним глазами.
Спазмы возникают внезапно, чаще всего беспокоят после пробуждения или при погружении в сон. Могут проявляться в нескольких вариантах:
- короткие движения глаз вверх (бессудорожный тип);
- кивки головой;
- пожимания плечами;
- сгибания и разгибания (выгибания) тела;
- сгибания-разгибания рук и ног;
- отведения и приведения рук к телу (самообъятия);
- вздрагивания всего тела со смешанными спазмами.
Одно движение совершается за 0,5-1 секунду. Происходят сериями по 5-50 раз. Приступы могут повторяться несколько раз за день.
Наиболее часто встречающийся характерный вариант – «салаамовы поклоны» по типу восточного приветствия. Младенец поднимает руки вверх, наклоняет вперед голову и плечевой пояс. В начале приступа движения интенсивные, к концу замедляются.
Инфантильные спазмы могут проявляться в виде дроп-атак. Дети, умеющие ходить, при этом резко падают.
На фоне синдрома Веста ребенок может перестать улыбаться, плакать, переворачиваться, сидеть. Он постепенно регрессирует в развитии. Возможно нарушение слуха и зрения.
Характерным признаком, сопровождающим инфантильные спазмы у грудничка, является гипсаритмия. Это хаотичная активность головного мозга, фиксируемая во время электроэнцефалограммы.
Причины
Точные причины появления синдрома неизвестны, единого механизма его развития нет. Существует несколько теорий возникновения.
- Неравномерное развитие коры головного мозга, незрелость и повреждение его нейронов. На первом году жизни мозг ребенка интенсивно развивается, нейроны мигрируют из ствола и промежуточного мозга в кору и подкорку. Формирование клеток нарушено на обоих уровнях, чем объясняется сочетание судорог с замедлением психо-речевого развития.
- Повышенный уровень кортикотропин-рилизинг-гормона в крови ребенка.
- Гиперактивность глутаматных рецепторов, вызывающих возбуждение.
- Нарушенное взаимодействие подкорки головного мозга с его корой.
- Активация рецепторов к гамма-аминомасляной кислоте (ГАМК-Б), являющейся тормозным фактором нервной системы.
Выделяют три группы провоцирующих факторов: пренатальные (дородовые), перинатальные, постнатальные. К первым относятся внутриутробные инфекции, в частности, герпес, цитомегаловирус, а также генетические и хромосомные отклонения.
Перинатальные факторы включают кислородное голодание в ходе родов, вызвавшее ишемию головного мозга. К постнатальным причинам относятся травмы, опухоли, инфаркты, инфекционное поражение нервной системы.
У 9-15% детей диагностируются идиопатические (криптогенные) инфантильные судороги, причина которых неизвестна. В таких случаях прослеживается наследственная предрасположенность.
Диагностика
При диагностике врач обращает внимание на возраст ребенка, характер судорог (со слов родителей), уровень психомоторного развития. Важную роль играет неврологический осмотр. В процессе врач оценивает тонус мышц ребенка, его рефлексы, качество слуховой и зрительной реакции на внешние раздражители.
Основным методом исследования является электроэнцефалография (ЭЭГ), которая в случае с инфантильными судорогами проводится обычно амбулаторно. На протяжении 2-24 часов специалисты при помощи специального прибора оценивают активность центральной нервной системы ребенка.
При подозрении на патологии коры головного мозга назначают МРТ разрешением не менее 1,5Тс. Исследование проводят по специальному эпилептологическому протоколу.
Лечение
В 1-2% случаев спазмы проходят самостоятельно, но лечение необходимо в любом случае. Терапия поможет уменьшить количество судорожных приступов, что даст ребенку возможность не отставать в развитии.
В состав медикаментозной терапии при синдроме Веста входят гормоны и противоэпилептические средства. Схема лечения подбирается индивидуально. Терапия занимает от 2 недель до 3 месяцев. При отсутствии результата назначают иммуноглобулины, кетогенную диету.
Хирургические методы используют при обнаружении патологических изменений по результатам МРТ. Один из радикальных способов коррекции состояния – вживление стимулятора блуждающего нерва.
Если у ребенка уже начались патологические отклонения в развитии, ему необходимы занятия с дефектологами, психологами, логопедами. Начинать реабилитационные мероприятия нужно без промедления.
Экспертное мнение врача
Подергивания, резкие однотипные движения у ребенка нельзя оставлять без внимания. При подозрении на судороги необходимо обратиться к эпилептологу, неврологу, педиатру. Без своевременной диагностики и лечения могут возникнуть осложнения.
- Регресс развития речи и интеллекта. Ребенок теряет приобретенные навыки.
- Шизофреноподобные расстройства. У ребенка могут возникать галлюцинации. В более старшем возрасте появляются бредовые идеи, навязчивые мысли, мании.
- Аутистикоподобное поведение. Проявляется речевыми нарушениями, часто повторяющимися движениями, неспособностью нормально коммуницировать с людьми.
Вероятность развития осложнений зависит от формы инфантильных судорог, причины их возникновения. Эти риски оценит врач и назначит соответствующую терапию. Чем дольше ребенок остается без лечения, тем больше вероятность развития когнитивных нарушений.
Вопрос-ответ
Что будет, если не лечить инфантильные судороги?
Согласно статистике, у 90% детей развиваются умственная отсталость. Такой же результат возможен при слишком позднем начале терапии или нечувствительности к ней организма ребенка.
Да, такое часто бывает.
Лечение начинается с назначения минимальной дозировки противоэпилептических препаратов. Они помогают в 7 из 10 случаев. Врач наблюдает за эффектом и корректирует терапию. При отсутствии положительного результата применяют гормоны.
Не всегда. Пароксизмы могут перейти в незаметную субклиническую форму и другие типы эпилепсии. Обычно они манифестируют при половом созревании.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
