Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) у детей
Общая информация
Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это патологическое состояние, при котором в крови снижается уровень гормонов коры надпочечников. Это заболевание может возникать как при поражении или недоразвитии самих надпочечников, так и на фоне сбоев в регуляции их работы. Патология влияет на обмен веществ, рост и развитие ребенка, и, в связи с этим, требует своевременной диагностики и коррекции. Врачи детского отделения «СМ-Клиника» проводят комплексное обследование детей с подозрением на гипокортицизм и помогают определиться с тактикой лечения при различных формах надпочечниковой недостаточности.
Надпочечниковая недостаточность у детей встречается относительно редко по сравнению с другими эндокринологическими заболеваниями. В группе риска находятся недоношенные младенцы и малыши с пороками развития внутренних органов. У мальчиков патология возникает чаще, чем у девочек.
Причины надпочечниковой недостаточности у детей
Больше половины всех случаев надпочечниковой недостаточности у детей являются врожденными и носят хронический характер. Развитие патологии связывают с аутоиммунным поражением желез. Кроме того, вызвать снижение выработки кортикоидных гормонов могут следующие факторы:
- кровоизлияния в ткань органа на фоне геморрагического диатеза;
- адренолейкодистрофия: мутация, вызывающая накопление жира в ткани надпочечников;
- патология гипофиза и гипоталамуса, отвечающих за регуляцию синтеза кортикоидных гормонов;
- прием некоторых препаратов (кортикостероидные средства, антикоагулянты, противогрибковые средства и т.п.);
- удаление надпочечников в связи с какими-либо заболеваниями.
Классификация гипокортицизма
В зависимости от особенностей надпочечниковой недостаточности у детей, выделяют острую и хроническую форму заболевания. В первом случае симптомы возникают быстро и резко, во втором патологические процессы длятся годами и проявляются относительно слабо.
Уровень, на котором произошел сбой, позволяет выделить три формы заболевания:
- первичная: эта форма надпочечниковой недостаточности у детей возникает при поражении самих надпочечников;
- вторичная: сбой наблюдается на уровне гипофиза, выделяющего адренокортикотропный гормон (АКТГ), который, в свою очередь, стимулирует синтез кортикоидных гормонов;
- третичная: возникает при нарушении работы гипоталамуса, который отвечает за выработку АКТГ в гипофизе.
Симптомы надпочечниковой недостаточности у детей
Острая надпочечниковая недостаточность
Острая надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых носит название аддисонического криза и требует неотложной медицинской помощи. Патология начинается с обычной вялости, снижения аппетита, тошноты, которая переходит в неукротимую рвоту. Ребенок жалуется на боли в животе, возникают признаки желудочно-кишечного кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный дегтеобразный стул). Прогрессирующие нарушения кровоснабжения органов приводят к постепенному угнетению сознания вплоть до комы, острой почечной недостаточности, нарастанию интоксикации организма, судорогам. Без лечения состояние с большой долей вероятности приводит к летальному исходу.
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Хронический гипокортицизм может длительное время протекать в бессимптомной форме, особенно у маленьких детей. Явные признаки возникают лишь при поражении большей части органа.
У младенцев гипокортицизм проявляется плохой прибавкой в весе, частой рвотой или срыгиваниями, диареей. Дети постарше жалуются на слабость и усталость даже при отсутствии значительных нагрузок. У них отмечается отвращение к еде, изменение вкусовых предпочтений в пользу соленой пищи.
Со временем присоединяются другие характерные признаки: головные боли и головокружения, которые возникают из-за хронической гипотонии, золотистая окраска кожи и слизистых. Пигментация особенно выражена в местах, подвергающихся трению, складках кожи.
Осложнения гипокортицизма
Наиболее грозным осложнением недостаточности надпочечников, является острая недостаточность. Она особенно опасна для маленьких детей, поскольку их организм очень чувствителен к обезвоживанию. Без неотложной помощи состояние приводит к смерти.
Диагностика
Диагностикой недостаточности коры надпочечников у детей занимается детский эндокринолог. Внешние признаки заболевания нередко видны невооруженным глазом. После опроса и осмотра врач назначает инструментальные и лабораторные обследования для подтверждения или опровержения диагноза:
- КТ или МРТ надпочечников;
- рентген турецкого седла;
- КТ или МРТ головного мозга;
- ЭКГ;
- исследование уровня кортикоидных гормонов, АКТГ в крови в спокойном состоянии и после стимуляции; анализ слюны и мочи;
- общий и биохимический анализ крови (определение уровня электролитов).
При необходимости назначаются также консультации узких специалистов, дополнительные исследования.
Лечение надпочечниковой недостаточности у детей
Острая форма патологии требует немедленной помощи. Ребенок госпитализируется, ему вводятся растворы электролитов для восстановления баланса жидкости и минералов. Одновременно используются гормоны коры надпочечников. Лечение проводится до стабилизации состояния.
Хроническая форма надпочечниковой недостаточности у детей, согласно современным клиническим рекомендациям, требует заместительной гормонотерапии. Подбор дозы и режима приема кортикоидов проводится в индивидуальном порядке. Терапия проводится в течение длительного времени и требует регулярного контроля.
Прогноз и профилактика
При правильно подобранной терапии и соблюдении рекомендаций врача состояние ребенка на фоне лечения нормализуется. Развитие организма происходит в соответствии с нормами.
Специфической профилактики заболевания не существует. Важно соблюдать принципы здорового образа жизни, обеспечить полноценный отдых, качественное питание, регулярно посещать врача. Это касается не только самого ребенка, но и его мамы во время беременности.
Если у Вашего ребенка появились признаки гипокортицизма, не ждите криза. Врачи детского отделения «СМ-Клиника» проведут полную диагностику и помогут определиться с дальнейшим лечением. Записывайтесь на прием к опытному эндокринологу по телефону или через сайт.
в соответствии с рекомендациями Минздрава
