Цирроз печени у детей
Общая информация
Цирроз печени – хроническое дегенеративное заболевание печени, которое характеризуется фиброзными изменениями структуры органа и у детей становится результатом различных патологий гепатобилиарной системы. Состояние сопровождается нарушением функций и может привести к необратимым последствиям для здоровья ребенка, вплоть до летального исхода. Диагностикой и лечением цирроза печени у детей в соответствии с клиническими рекомендациями занимаются в комплексе врачи-гепатологи, инфекционисты, педиатры, эндокринологи и другие специалисты.
В детском возрасте цирроз печени встречается достаточно редко: как правило, он становится последствием вирусных или бактериальных заболеваний, затрагивающих гепатобилиарную систему организма. Точная распространенность патологии не установлена. Цирроз является вялотекущим и длительно развивающимся заболеванием, поэтому пика фиброзные изменения тканей печени у детей достигают уже во взрослом возрасте. Тем не менее, всегда сохраняется риск смертельных осложнений, а лечение патологии сопряжено с определенными трудностями.
Классификация
У детей специалисты выделяют формы заболевания такие же, как и у взрослых пациентов. С учетом причины происхождения цирроз может быть:
- вирусным;
- гепатобилиарным;
- токсическим;
- аутоиммунным;
- генетическим;
- криптогенным (неизвестного происхождения).
В зависимости от степени развития патологического процесса различают:
- стадию A или компенсированную, при которой нет признаков асцита или печеночной недостаточности, но есть определенные изменения в показателях крови при лабораторных исследованиях;
- стадию B или субкомпенсированную, когда у ребенка кроме характерных изменений параметров крови выявляются начальные симптомы асцита;
- стадию C или декомпенсированную, при которой состояние детей является крайне тяжелым, имеются признаки неврологических нарушений, печеночной недостаточности и т.п.
По клиническому течению заболевания выделяют латентную, вялотекущую, быстро или медленно прогрессирующую и подострую форму цирроза печени.
Симптомы
Клиническая картина поражения печени определяется степенью фиброза, причиной развития патологии и индивидуальными особенностями организма ребенка. На начальных стадиях или при вялотекущих, малоактивных типах заболевания выраженная симптоматика отсутствует. Характерные изменения состава крови и увеличение печени выявляются только при профилактическом обследовании. Косвенно признаками цирроза печени у детей в таких случаях могут служить:
- частые респираторные и простудные заболевания;
- обострение хронических болезней в холодное время года;
- снижение успеваемости и работоспособности;
- частая кровоточивость десен;
- темный цвет мочи.
У некоторых ребят на коже могут появиться сосудистые звездочки – телеангиоэктазии.
При высокой активности цирроза печени симптомами у детей становятся:
- желтая окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и носа, склер глаз;
- расширение вен брюшной стенки, из-за чего живот ребенка начинает напоминать голову Медузы Горгоны;
- дискомфорт, болезненность в правой части живота, усиливающиеся после еды, физических нагрузок;
- быстрая утомляемость;
- отсутствие аппетита;
- снижение массы тела;
- отеки ног и лица;
- красная кожа на ладонях;
- осветление кала (иногда каловые массы становятся бесцветными);
- склонность к образованию гематом;
- сыпь на теле;
- кожный зуд;
- часто повторяющиеся кровотечения из носа.
У девочек-подростков при циррозе печени нарушается менструальный цикл: выделения становятся более длительными и обильными. У мальчиков старшего подросткового возраста может отмечаться снижение полового влечения.
Типичным признаком цирроза является асцит – скопление жидкости в брюшной полости. Он проявляется внешне увеличением окружности живота, тяжестью, внезапным набором веса (при большом объеме жидкости вес ребенка может увеличиться на 3–5 кг).
Дети с циррозом печени постоянно чувствуют себя уставшими. Им трудно двигаться, они отказываются от участия в активных играх, жалуются на одышку и нарушение координации движений. В тяжелых случаях может наблюдаться неврологическая симптоматика: спутанность и потеря сознания, судороги, мышечная слабость.
В некоторых ситуациях у малышей деформируются пальцы и ногтевые пластины на руках. Пальцы утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки, а ногти напоминают стекло на наручных часах.
Причины
Цирроз печени у детей может возникнуть в результате врожденных или приобретенных патологий. Чаще всего он появляется на фоне внутриутробных вирусных гепатитов, которые развиваются из-за инфицирования будущем матери цитомегаловирусами, герпесом, краснухой.
Другими причинами цирроза печени у детей могут стать:
- различные метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона);
- аутоиммунный гепатит;
- вирусные гепатиты приобретенного характера;
- атрезия желчевыводящих путей;
- синдром Жильбера и другие наследственные заболевания, сопряженные с неправильным обменом билирубина.
В подростковом возрасте к циррозу может привести систематическое употребление алкоголя, особенно в случае, если ребенок до этого болел гепатитом или у его родителей имеются заболевания печени.
Диагностика
При активной форме цирроза предварительный диагноз детский врач-гепатолог может поставить уже на этапе первичного физикального осмотра. Желтая окраска кожи, телеангиоэктазии на теле, расчесы и иные «печеночные» признаки в сочетании с жалобами на темную мочу, светлый кал и другие характерные симптомы патологии позволяют с высокой степенью достоверностью говорить о циррозном поражении печени.
Для подтверждения диагноза назначаются:
- ультразвуковое исследование печени и желчных протоков;
- компьютерную томографию органов брюшной полости;
- комплекс лабораторных анализов, куда входят общеклинический, биохимический анализы крови, билирубиновые пробы, ИФА, ПЦР и другие методы;
- ЭхоКГ;
- биопсия печени.
Также проводятся консультации узкопрофильных специалистов: генетиков, инфекционистов, эндокринологов, неврологов, гастроэнтерологов.
Лечение цирроза печени у детей
В отношении цирроза печени назначается многокомпонентная терапия. Основными задачами лечения становятся:
- устранение основного фактора развития болезни;
- предупреждение дальнейших патологических изменений тканей органа;
- предотвращение осложнений;
- стабилизация самочувствия маленького пациента;
- улучшение качества и максимальное продление жизни ребенка.
В число медикаментозных средств могут входить:
- гепатопротекторы;
- глюкокортикостероиды;
- противовирусные препараты на основе интерферона;
- цитостатики;
- слабительные препараты;
- витаминно-минеральные комплексы.
Ребенку с циррозом назначается строгая диета с полным исключением продуктов питания, которые могут усугубить течение болезни.
Для поддержания нужного электролитного баланса проводится инфузионная терапия, могут быть использованы пробиотики и энтеросорбенты.
Вылечить цирроз печени невозможно. Единственным перспективным способом является пересадка печени: она позволяет полностью избавиться от заболевания.
Экспертное мнение врача
Цирроз печени – практически неизлечимое заболевание. Речь о полном выздоровлении может идти только после трансплантации органа, что является малодоступной процедурой и требует длительной подготовки. При консервативной терапии прогнозы зависят от стадии болезни: при компенсированном типе патологии шансы на благополучную стабилизацию состояния составляют от 85%. При стадии субкомпенсации эти показатели ниже – до 57%. Наихудшие прогнозы ожидают детей, у которых диагностирована декомпенсированная стадия цирроза – процент выживаемости составляет не более 35% в течение 2–3 лет.
Профилактика
Необходимо контролировать состояние малыша с рождения, избегая факторов, которые могут привести к поражению гепатобилиарной системы. Нельзя самостоятельно использовать для лечения детей антибактериальные препараты, антипаразитные и противопротозойные средства. Не рекомендуется давать малышам обезболивающие препараты дольше, чем указано в аннотации, и средства, которые сочетают в себе сразу два или более действующих компонента. Подобные действия могут привести к токсическому поражению печени.
Вопросы и ответы
Сколько лет можно жить с циррозом печени?
Прогнозы может давать только лечащий врач, знающий историю болезни, текущее состояние ребенка и ответ его организма на проводимое лечение. Многое зависит от стадии, на которой была выявлена патология, тактики терапии, особенностей здоровья малыша и наличия у него других заболеваний.
К сожалению, да. Полностью вылечить заболевание можно только одним способом – пересадкой печени. В остальных случаях назначается поддерживающая терапия и симптоматическое лечение.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
